负能量： 渐冻人生——清醒地看着死亡

时间：2014年8月23日

ALS

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又称卢·格里克症（Lou Gehrig's disease），肌萎缩侧索硬化症，俗称为渐冻人症，是一个渐进和致命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元（motor neuron）退化所致。ALS病人由于上、下运动神经元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉，在不能运作的情况下，肌肉逐渐衰弱、萎缩。 最后，大脑完全丧失控制随意运动的能力。这种疾病并不一定会如老人痴呆症般影响病人的心理运作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留发病前的记忆，同样的人格和智力。

病因

除了少数遗传性病人外（小于10%），大部份人得病的原因不明。

美国西北大学研究团队在2011年8月《自然》Nature发表一篇研究报告指出病因可能出自Ubiquilin-2无法正常执行其功能引起运动神经元凋亡。

一些科学研究发现某些农药和肌萎缩性侧索硬化症的统计相关性。

著名病人

患有此病的名人包括：

• 英国理论物理学家史蒂芬·霍金（Stephen Hawking）

• 美国棒球明星卢·格里克（因此此病又称“格里克症”）

• 英国演员大卫·尼文（David Niven）

• 利兹联足球俱乐部主教练唐·李维

• 新古典主义重金属音乐吉他手杰森·贝克（Jason Becker）

• 美国爵士乐低音提琴家查尔斯·明格斯

• 美国民歌吉他手李德·贝利（Lead Belly）

• 英国音乐学家史丹利·塞迪（Stanley Sadie）

• 美国政治人物亚各·贾维茨（Jacob K. Javits）

• 记者、摄影师陈宏

• 现代实验室自动化之父罗伯特·斯宾拉德

• 英国历史学家托尼·朱特

• 美国教授墨瑞·史瓦兹

• 英国当代作曲家强纳森·哈维（Jonathan Harvey）

• 毛泽东(关于毛泽东晚年到底是帕金森氏症还是肌萎缩侧索硬化症，毛泽东私人医生李志绥的回忆录说毛患肌萎缩侧索硬化症。因中共仍未解密相关档案，而医生也不愿透露，故有争议）

• 前格拉斯哥流浪足球俱乐部荷兰藉足球员费南度·历臣 (Fernando Ricksen)

• 日本空手道家，芦原英幸

一桶冰水，从国外大腕浇到了国内众多大咖，目的是为罕见病患者募捐，同时也让越来越多的人关注罕见病患者。(图：盖茨参加“冰桶挑战”)

身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外……(图：facebook创始人扎克伯格参加“冰桶挑战”)

渐冻人症是运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。这是世界卫生组织开列的，和癌症、艾滋病并重的五大绝症之一。(图：贝克汉姆参加“冰桶挑战”)

患者从指尖、足尖开始，全身的筋肉由下至上一步步失灵，甚至连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。(图：小天后Taylor·Swift参加“冰桶挑战”)

这是种不可治的病，病人直至死亡意识都无比清晰。(图：小罗伯特·唐尼参加“冰桶挑战”)

“对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。”之所以这么说，还跟这个罕见疾病的特殊发病方式有关，西南医院神经内科主治医生胡俊说。(图：Lady Gaga参加“冰桶挑战”)

“渐冻人破坏的是人体的运动神经，其它神经系统则是正常的，也就是你的思维和意识完全没有问题，能听、能看，也会感觉到疼痛。”大多数的渐冻人最终都是因为呼吸衰竭而死亡，但这个过程中，渐冻人的头脑清醒如常，清晰地看着自己逼近死亡。(图：刘德华参加“冰桶挑战”)

西南医院神经内科主治医生胡俊说，大部分的渐冻人，一般是从四肢开始出现肌肉萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，最终彻底瘫痪，说话、吞咽和呼吸等功能也逐一减退。(图：章子怡参加“冰桶挑战”)

“尽管很多渐冻人的发病原因无法明确，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。”(图：李冰冰参加“冰桶挑战”)

其中，家族遗传占到了20%。但尽管如此，要有效预防这个病在下一代身上发生仍然非常困难，“渐冻人家族在孕育下一代前可以做DNA检测，但必须基于一个前提，就是查找到了准确的变异基因，而且还得保证除了这个基因之外，不会再有新的致病基因出现。”(图：李彦宏参加“冰桶挑战”)

对于渐冻症家族而言，更可悲的是即便知道了这个病会遗传，但却无力制止，“除非不再孕育下一代，这个家族不再出现新的生命，但怎么可能?”(图：周杰伦参加“冰桶挑战”)

“由于我国没有流行病学的资料，所以没有官方的统计数据，全国目前有多少渐冻人，都尚无从查知。“冰桶挑战”是好的，但是终有冷下来的时候，“到那时，我们可能又要被遗忘了，”一位郑州的“渐冻人”表示。(图：邓紫棋参加“冰桶挑战”)

这个病尽管罕见，但出现已有上百年的历史了。

在胡俊掌握的关于渐冻症的资料中，世界上最早关于这个病的描述是在18世纪。

到了1941年又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方国家称为葛雷克氏症。

截至现在，这个病最出名的算是英国科学家霍金。

曾有专家根据国外发布的发病率进行过估算，“中国大概在20万人左右，但实际上可能更多。”

“由于对渐冻症这类罕见疾病缺乏足够的了解，有很多渐冻人被误诊，但即便是确诊的，之后的治疗也相当艰难，那是一笔大多数家庭都无法承担的费用。”

“对于只能起到延缓作用的药品，一个渐冻人每月使用进口药的费用是7000元左右，到了最后，呼吸功能丧失后，必须使用呼吸机进行辅助，而一台呼吸机的费用每天是400元，一年就是10多万，不是一个普通家庭所能承担的，”胡俊说。

“不能承受的不仅仅是治疗的高昂费用，巨大的精神压力和恐惧心理往往让渐冻人家庭需要承受得更多。”

在中国医师协会、“融化渐冻的心”社会公益项目办公室，工作人员每天需要接待众多的患者家属，“跟渐冻人一样，他们的家人也被迫逼视着自己亲人生命消亡的整个过程，每一个人都承受着常人无法想象的巨大压力。”

在该公益项目办公室主任黄敏的记忆中，曾无数次地有渐冻症患者的家人哭到精神崩溃的场景，“我接触过一名高校的博士，亲人就是渐冻症患者，这个外表坚强的小伙子说了不到几句话，眼泪就在眼睛里打转了。

的确，要活下去，渐冻人和他的家人们靠的是坚强的意志，得这个病就像是全家一起打一场硬仗!”

在黄敏看来，除了治疗上亟待有力的帮扶外，对于渐冻症家庭的关怀和精神支持是非常迫切的事，“我去过日本，在那有一个全国性的渐冻人协会，经常会聚在一起搞活动，在中国台湾也一样，也有很多义工介入其中，行动困难的渐冻人也能够通过他们的帮助，接触到外面的事物，同时也对渐冻人的家人进行缓解压力的精神疏导。”

近日风靡于名人间的“冰桶挑战赛”，让ALS(俗称渐冻人症)再一次走进公众视野。看到不断刷新的参与人群，电脑屏幕前，跃跃欲试的，还有一位身份特殊的人，他就是渐冻人王甲。

7年前，时年24岁的王甲，接到确诊的“判决”，从一个风华正茂的大学毕业生，到有口难开的ALS患者，刚刚展开的美好生活，在他面前戛然而止。不能失去尊严与梦想，他用一根中指继续着钟爱的设计创作。

走近，一双依旧有神的眼睛看过来，如今，王甲生命的全部力量都聚集在双眼之上，四年前还能勉强运动的一根手指现在也使不上劲儿了。

王甲头上挂着呼吸机，脖子上围着口罩，接着不受控制而流下的口水。透过眼镜，王甲用眼睛控制光标，在输入栏内打出“你好哇!”三个字，能想象，如果面部肌肉有所感应，此时他脸上应该堆着笑意。记者视线里的王甲，比四年前第一次接受采访时更加“安静”。

【四次告诉家人 “今晚过不去了”】与四年前还能勉强吞咽食物不同，现在的王甲已经不能再用舌头品尝家常菜的味道了。面部肌肉的萎缩，造成王甲不能再咀嚼任何食物，一日三餐都要靠一根直通胃部的管子输送营养液。

王甲的母亲邓江英要一日四次用针筒给王甲注射，每次时隔3小时。除此之外，每天还要注射几支化痰药物。邓江英必须小心翼翼完成注射工作，“不能把空气打进去。”她说。王甲每月的花费要在6000元左右，而邓江英和丈夫每月三五百元的菜钱就足够了。

王甲父亲王树范说他们是幸运的，“如果是在老家……”他挥了下手，没再往下说。这些年，邓江英和丈夫王树范没买过什么新衣服，多是穿朋友送来的旧衣服。

有一次，王树范穿上一件从外头拾来的T恤，王甲看着心疼，告诉父亲“不好看”，王树范就从哪儿捡来又送回处理。

【他的家人 生怕失去 多年来从没睡过一个好觉】每次王甲情况不好，王树范与邓江英就要开始“内战”了。因为一点小事儿都能吵一架，但夫妻彼此都心里明白，知道对方都是因为担心儿子起急。待孩子情况好转，两人又可以笑脸相待了。相比其他病友，王树范已然觉得一家人是幸运的了，“你不知道病人和家属要忍受多大的痛苦。”王树范说自己身体还好，但爱人这么多年来没睡过一个好觉，生怕身边的儿子有个意外。

得这种病，人是清醒的，但眼见自己身体一点点地丧失行动力，直至死亡。疾病带来的痛苦远远没有精神上的折磨来得深刻，因为活下去是一场煎熬，更是一种勇气。

这种病会使人肌肉渐渐衰弱而呼吸困难，最终只能靠人工呼吸器延长生命直到死亡降临。……所以最后只能装呼吸器延长生命，然后就不能说话了。这个对渐冻人是特别纠结的时刻。也有人选择不装呼吸器，自然死去。他们先是悲痛，再是愤怒，继而无奈，最终平静。

杨永平是昆明渐冻人。13年前，他是云南旅游学校的计算机老师，1米78的大个头，天天和学生们在校园的操场上跳跃腾挪。13年后，他除了还能微小幅度扭动的脖颈以及转动的眼球外，全身上下已完全失灵，仅靠右手中指的一个关节，来实现文字录入。

和他一样的人，在中国约有20万。云南究竟有多少渐冻人?目前，在云南省医学会的相关资料中，没有确切记载。每年6月21日是世界渐冻人日。

走进整洁的小屋，杨永平一人坐在一张单人沙发上，他稍微动了一下靠在墙壁上头，看向我们，他在笑。他头后的墙上用胶布粘着一块毛巾以依靠，毛巾被他的头磨出了一个窝。这是他长年累月的固定位置。

因为得了ALS症，他不想连累妻子，几年后，坚决与她离婚了。妻子带着孩子走了，陪伴他度过的是10余年凄风苦雨的日子。现在，长年陪伴他的是一个素昧平生的护工欧阳大姐。儿子偶尔会和爷爷奶奶、叔伯过来看他，这算是他“渐冻”人生中莫大的安慰。

2000年，杨永平开始出现了所有的临床表现，每当遇到紧张、激动，或者是突发的冷、热刺激，就会加剧肌肉的僵硬。杨永平经历了撕裂肉体般的疼痛，更为锥心的是，他自尊心“死无葬身之地”，“全身瘫痪的我，生活已完全不能自理。”

1998年仲夏的一天，在讲课时，他那只灵活有力的大手，竟然开始拿捏不住一支纤细的粉笔。以为是自己劳累过度和压力太大，当年6月，杨永平到医院就诊。经过包括核磁共振在内的各种检查，最后两家医院联合诊断确认他得了运动神经元疾病。这种病杨永平从来没有听说过，后来，他到书店查阅有关此病的资料，才知道大祸临头了。任何药物都阻止不了病情的缓慢发展，直到无法动弹而死亡。

“一纸诊书定死囚。我一下子陷入深深的恐惧与忧虑之中，担心那比死亡更恐怖的瘫痪降临。既然西医没有任何办法，我就催促着赶紧出了院。”杨永平在博客中写道。出院时，医生嘱咐他：“乐观，不要劳累，想吃什么就吃什么。”这是对临死的患者最善意也最无望的叮嘱，杨永平知道自己时日无多。男儿有泪不轻弹，但“每每夜深人静之时，我便独自悄悄流泪。”他几近愤怒又无比绝望。

“我仿佛还沉浸在那短暂而美好的梦境中，回味自己能说会动的美妙意境，或说，或笑，吃自己想吃的，哪怕是一碗简单的炸酱面;做自己该做的，哪怕是他人情急时的举手之劳。”可毕竟是梦，梦无情地醒来，普通平淡的生活已成为杨永平奢侈的梦想，由于颈部肌肉也萎缩，杨永平的头无法直立，躺下或起来的时候，护理必须注意脖子，就如初生婴儿一般保护好他的头部。

中午12点，午饭时间到了，这一过程非常艰难。欧阳大姐要把切成小块的食物呈饼状原食物，准确地添塞到他的槽牙中间。舌头和咀嚼技能衰退后，杨永平摸 索出了将头侧过来用重力将食物碾碎的办法进食，尽管如此，一顿简单的午饭往往进行一个多小时，病人和护理双方都是疲惫不堪。

而早餐，杨永平十年如一日喝两碗豆浆。欧阳大姐得一小勺一小勺地喂，因为他的口腔肌肉已经萎缩，喝已经不可能，口腔肌肉也无能为力，用吸管也没力气吸。两大碗豆浆将近200小勺，欧阳大姐喂得腰酸背疼，杨永平也疲乏不堪，一顿早餐要吃近40分钟。然后，欧阳大姐用一块木板和软垫子架起杨永平的胳膊，把他的手放在电脑鼠标上，帮他戴上眼镜。左手推右手，他才能用指关节移动鼠标。

13年里，杨永平面临了无数次的死亡威胁，甚至有时食物吞咽难，上气不接下气都会让他一下子难受地几近窒息。杨永平常有这样的念头，自己的生活还不如 白痴和植物人幸福，身体艰难，情感更艰难。因为他和健康的时候一样，会思考，这种思考甚至已经上升到了生命的高度。而每当这时，“想起那可怕未来的时候， 我都有意识打住。”

坐了一个早上，杨永平需要站一会儿，以缓解他长时间一个坐姿带来的酸麻。欧阳大姐稳住杨永平的双膝(他的双脚掌已经萎缩不能完全着地)，将他的头从靠 着的墙壁“放”下来耸着，用双脚抵住他的两脚固定，抓住杨永平的双臂使劲用力一下子将他从椅子上拉了起来，1米78的大个头站了起来，他整个人的重量被欧 阳大姐的双手支撑着。

这样的站立只能坚持一分钟，欧阳大姐又用相同的方式将杨永平放在了椅子上。短短的一分钟，欧阳大姐已是满头大汗。真正接触过像杨永平这样的渐冻人之后，你会明白，这些亲眼目睹着自己身体的衰亡和正常生活崩溃的人，他们身心都经受着巨大的磨难，而简简单单用坚强两个字来概括他们远远不够。

正如杨永平在自己《渐冻人的一天中》一文中，用轻松甚至是有些自嘲的语气说出了一切：对于渐冻人来讲，死真的不是最可怕的，活下去才是一场艰苦的战斗。“平常心，就是面对重大疾病时的好心态。运动神经元疾病是绝症中的魔王，说起它对人身心的摧残，真的是罄竹难书。我们是凡人，要接受突如其来的人生变故，做到随遇而安，很难，很难。”

走近杨永平之前，我一直在用各种方式了解这个群体，寻找昆明的渐冻人。我曾无数次问自己，当一个人全身像冰一样地被冻住，还有活下去的勇气吗?眼看着 自己的生命一寸一寸离开自己，这是怎样一种刻骨的恐惧和绝望?在杨永平的卧室里找到两本被家人束之高阁的照片。打字的杨永平，弹吉他的杨永平，揽着新婚妻 子微笑的杨永平，在课堂上朗朗讲课的杨永平……青春、力量、幸福甚至未来，全部都写在这个曾经很健康的男人身上。

现在，坐在我面前的杨永平，和大婴儿无异。人生竟以这样的方式，在他身上经历了最为惨烈的轮回。将死的人，演绎着一场自己死后的追悼会。杨永平的人生告别会用了13年。如今，他还继续在向人生作别。

现在的他，安然赴死，笑颜待人。渐冻生命将慢慢走向死亡。死亡攫住的一个个“囚徒”，绝大多数都是在无人关注的角落。他们苦苦坚守着生命的阵地。内心经历了巨大磨难之后， 人性开始闪耀着光芒，生命就此燃烧，晶莹、耀眼、热烈……

2013年国内首位怀孕的“渐冻人”吕元芳，在丈夫和父母的陪同下，从甘肃来京进行剖腹产。医生表示，“渐冻人”手术风险大，将有可能危及生命。怀孕已30周的吕元芳表示，她已做好心理准备，“如果有危险，请保住孩子，放弃我。”

当时31岁的吕元芳，从小患脊髓型肌萎缩症，全身肌肉逐渐萎缩，如同被逐渐冻住一样。最后当呼吸肌和吞咽肌萎缩，就是生命结束之时，因此被称为“渐冻人”。

虽然连在键盘上打字都很费劲，但吕元芳的思维很清晰。3年前，借助QQ，她认识了现在的丈夫罗忠木，双方萌生爱意后，罗忠木承担起照料吕元芳的责任，两人去年5月结婚。

“今年6月份左右，我肚子开始痛，开始以为是胃病，但医院检查发现，我竟然怀孕了。”吕元芳说，国内“渐冻人”生孩子还没有先例，医院建议放弃这个孩子，但她希望能把孩子生下来，“丈夫这么照顾我，等我走了，想有个孩子以后给他养老。”当时接受采访的吕元芳表示。

生育前，吕元芳和丈夫、母亲暂住在朝阳区大郊亭桥附近的一家宾馆。

“由于我的病，没法等到胎儿足月分娩，只能提前剖腹产，需要在北京住一两个月。”吕元芳说。值得高兴的是，他们曾在甘肃当地的医院进行过检查，也在北京协和医院做过“绒毛穿刺”，经检查孩子生长正常。

但医生同时告诉吕元芳，怀孕可能伴随着系列并发症，而且手术也有很大风险，“到时候大人和小孩有可能只能选择一个”。

“我已经做好心理准备了，如果有危险，请保住孩子，放弃我。”吕元芳说，将于今日在北京一家妇幼医院进行身体检查。

对于吕元芳的决定，丈夫和母亲坚决反对，“孩子可以不要，但一定要吕元芳。”丈夫罗忠木说。

“飘萍孤旅”，是罗忠木的网名。他说“长时间找不到方向，对未来一片迷茫。”“雪蝶”是吕元芳的网名。不能动的她，最羡慕蝴蝶的自由。2009年，“雪蝶”与 “飘萍孤旅”在网上相遇。罗忠木提出见面时，吕元芳却隐身一周。后来，她告诉罗忠木自己是“渐冻人”。罗忠木在网上查了一天资料，很认真地回复吕元芳“我 的决定不变”。2010年，罗忠木带着铺盖来到吕元芳所在的城市。2011年5月，两人结婚了。又过了一年，吕元芳怀孕了。